한달주기의 40도의 고열, 편도염 - 피파파증후군(PFAPA),주기성 발열 증후군

6월 22일 월요일
둘째가 지난 5월 18일, 열이 발생한지 36일만에 새벽에 열이 39도가량 오른다. 해열제를 먹여도 3시간도 채 되지않아 다시 오른다.
 

6월 23일 화요일
지난번까진 감기 증상도 있었던 터라, 동네 소아과 약을 먹고 경과 보다가 3-4일 뒤에 한일병원에 갔다 입원했었다. 이번엔 열이 나자마자 바로 갔다. 선생님이 아이를 보더니 "또 왔어ㅠㅠ" 하시다가 갑자기 뭔가를 찾아보시더니 말씀하셨다. 
 

"아무래도 피파파증후군(PFAPA)같아요." 

 
또잉? 난생 처음들어보는 말인데? 
주기적으로 고열이 나고, 편도쪽나 구내염 등으로 증상이 동반되는데 둘째가 딱 그런 케이스인 것 같다고 한다. 그래서 일단 치료법은 스테로이드를 1회 투여해보고 바로 호전되면 이것으로 의심해 볼 수 있다고 한다. 
 
선생님이 서울대학병원에 계실 때는 꽤 있었던 질환이었다고 하셨다. 그 말은 아마 한일병원에 근무하시는 동안은 우리 둘째가 처음이지 않을까... 그래서 일단 스테로이드를 투약해보고 어떤지 다음날 다시 보자고 하셨다. 먹는 약으로도 가능은 하지만 아이가 약을 잘 안먹는 편이라 주사 처방해달라고 했다. 
 
오전 10시 주사 처방 받은 이후로, 정말이지 열도 안나고 편도가 아파 밥도 안먹던 아이가 컨디션이 풀로 회복되었다. 
그때부터 나는 우리의 손영주샘... 진짜... 극찬과 맹신 봉신 할 수 밖에 없는 빅팬이 되어버렸다. 남편이 어떤 블로그 글도 찾아봤는데 어떤 사람은 4년동안이나 이 증상으로 인해 계속 입원하고 연차 끌어모아 써서 힘들었다고 하는데, 우리는 단 3개월만에 알아낸 것이 아닌가... 그래서 내 주변의 모든 아기 키우는 사람들에게 한일병원 손영주 선생님 강추강추강추 하고 다녔다. 
 
그렇게 6월의 고비는 아주 쉽게 넘어갔다.  그치만 일주일 뒤 첫째와 함께 감기로 다시 병원 방문했다는..ㅎㅎ

정확한 주기의 발견

7월 16일 목요일
지난번 발열 시작날 이후로 25일째 되는 날, 또 열이 난다. 바로 스테로이드를 맞았다. 그런데 이번에는 바로 체온이 떨어지지 않아서 이틀뒤에 다시 내원했다. 손샘이 안계셔서 한일병원의 다른 교수님한테 진료를 받았는데, 아무래도 계속 봐오던 분이 아니다보니 어떤 처방을 하길 원하는지 물어보셨고 항생제만 다른 것으로 바꿨다. 그리고나서 일요일에 열이 잡혔다. 이번엔 열이 4일 지속되어서 선생님이 헷갈려 하셨다. 그래서 다음 주기 때도 스테로이드 맞고 바로 열이 안떨어지면 백혈구 수치도 검사해보자고 하셨다. 백혈구수치가 정상이라는 가정하에 이 치료법이 적용되는 것이다보니 할 수 있는 검사들은 해보자고하셨다. 
 

8월 10일 월요일
지난번 발열 시작날 이후로 26일 차, 달력에 아예 열 주시 주간으로 적어놓았는데 정확히 맞았다. 역시 편도도 부었고 선생님께도 날짜가 정확하다고 말씀드렸다. 이번에는 주사말고 먹는 약으로 해보기로 했다. 두달 뒤면 바르셀로나 가야하는데 언제까지 주사만 맞을 순 없으니 테스트(?)겸. 피알디현탁액 5ml 처방 받고 두번 정도 먹었다. 열이 내렸다. 컨디션 완전히 회복. 
수요일에 경과 진료 보러 갔을 때, 우리 둘째는 이 증후군으로 명확해 지는 것 같다고 말씀하셨다. 그러나 이게 정확한 병명이 아직은 없다고 한다. 아직까지는 편도염으로 올라가겠지. 아무래도 증상의 원인도 잘 모르고, 왜 이렇게 되는지 알 수 없기 때문인듯 하다.
 

9월 6일 일요일
지난번 발열 시작 날 이후로 28일차, 전날부터 계속 주시해야하는 일정인지라 열체크를 했다. 와.. 기가막히게 열이 나기 시작한다. 그래서 일요일인지라 일단 해열제로 2번 정도 먹이다가 아무래도 열 간격이 짧고 기운이 떨어져서 지난번에 먹고 남은 피알디현탁액을 한번 먹여봤다.
결과는...? 
한번 정도 열이 올라 이부펜을 먹이고 나니 열이 잡혔다.

월요일에 내원하니 선생님께서는 우리 둘째는 감기증상이 동반되면 내원해서 감기처방을 받고 주기성 고열이 나면 스테로이드를 쓰는 방향으로 가닥을 잡으셨다. 

감기로 인한 편도염 마저 스테로이드 엔딩...

편도 감기에도 스테로이드 ㅜㅜ

9월 17일 목요일
콧물기침가래가 어마어마하게 난다. 아이가 목이 좀 부었는지 아무것도 안먹는다. 이번에는 피파파가 아니니 일반 항생제와 감기약 처방을 받았다. 근데 아무래도 열이 떨어지지 않는다. 아이가 감기바이러스가 와도 편도로 공격당하니 밥을 안먹고, 밥을 안먹으니 호전되기가 쉽지 않은가보다. 결국 스테로이드를 맞았다. 그러고 나니 괜찮아졌다. 휴. 
그냥 우리 둘째는 항생제가 안맞는건지, 스테로이르만 듣는 건지. 이래나 저래나 스테로이드다...ㅠㅠ 빨리 커서 증상이 점차 사라지길 바라는 수밖에....
 
 

스테로이드 부작용 걱정

어떤 교수님은 스테로이드는 어떤 병이든 대체로 한번 맞으면 즉시 효과를 본다고 한다. 그래서 이걸 계속 맞으면 나중엔 효과가 떨어질 수 있다고 한다. 아무래도 스테로이드 부작용도 걱정이 되고 하지만... 어쩌겠나 이래나 저래나 치료가 안되는 것을ㅠㅠ 선생님은 그래도 걱정할 정도의 사용주기&용량은 아니다보니 괜찮다고 말해주셨다. 이제 입원까지는 안가다보니까 조금은 마음이 내려놔진다. 바르셀로나에서의 걱정도 조금은 덜은 듯하다.
 
 
아래는 PFAPA에 대하여 chat gpt 검색내용. 

PFAPA는 어떤 병인가요?  

대개 5세 이전에 시작하고,

• 갑자기 고열이 난다
• 열이 보통 3~7일 정도 지속된다
• 일정한 간격으로 반복된다 — 흔히 3~8주 간격
• 열이 날 때
  • 편도/인두염
  • 목 림프절이 붓는 것
  • 구내염(아프타성 궤양)
    중 하나 이상이 동반된다
• 그런데 열이 완전히 떨어진 평소에는 아주 멀쩡하다
• 성장과 발달도 대체로 정상이다

라는 상당히 특징적인 패턴을 보입니다.
 
정식 명칭 : Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, Adenitis syndrome /  주기성 발열 증후군(PFAPA)